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【摘 要】目的探讨小肠原发性鳞状细胞癌的临床及病理学特征。方法通过组织病理学及免疫组化方法对1例小肠原发性鳞状细胞癌进行观察,探讨其发病机制并复习相关文献。结果 1例发生于近端回肠的鳞状细胞癌,其病理组织学特征与发生于其他部位（宫颈、食道、皮肤）的鳞状细胞癌相同,并可找到鳞状细胞癌与正常小肠黏膜腺上皮之间的移行过渡区。免疫组化：肿瘤细胞34βE12、AE1/AE3、CK5/6和p63（）,CK20、NSE、Syn和CgA（-）。结论原发于小肠的鳞状细胞癌非常罕见,需与继发性鳞癌、腺鳞癌、类癌及其他神经内分泌癌等相鉴别,其发病机制尚不清楚,可能与腺上皮细胞鳞化进而继发性恶变有关。