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【摘 要】目的探讨小肠淋巴结外树突状细胞肉瘤（FDCS）的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法对发生于小肠淋巴结外的2例树突状细胞肉瘤进行临床资料分析、组织病理学观察和免疫组化标记。结果镜下显示小肠淋巴结外FDCS组织学无特征性结构,呈席纹状、旋涡状或杂乱排列;瘤细胞呈合体状,卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,有清晰的核膜,部分有明显核仁,病理性核分裂象多见。瘤细胞间常混有T淋巴细胞。免疫组化：瘤细胞CD21、S-100和vimentin（＋）,CD68散在（＋）,EMA、CDla、desmin、AE1/AE3、CD45RO、CD3、LCA和MPO（-）。结论小肠系膜淋巴结外FDCS是一种非常罕见的免疫辅助细胞恶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,应予以完整切除。