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【摘 要】目的探讨肾混合性上皮间质肿瘤（MESTK）的临床病理特点、鉴别诊断和生物学行为。方法报道3例MESTK的临床、病理组织学及免疫表型并复习相关文献。结果 3例MESTK中,男性2例,女性1例;均表现为肾区肿块,无肉眼血尿,其中1例有肾区疼痛。肿块大体均呈囊实性,切面灰白、灰黄色,质韧。镜下见上皮和间质成分,上皮可围成小管状或囊腔样;间质成分为不同形态的梭形细胞,异型性不明显,核分裂象少见,可呈束状平滑肌样或卵巢样排列;其中1例PR（＋）。结论肾混合性上皮间质肿瘤较少见,具有上皮和间质两种成分,是一种独立的肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记,由于近年来出现复发病例和恶性病例报道,其生物学行为有待进一步观察。